Abstract

Punti assolutamente fondamentali per non "maltrattare" pazienti affetti da craniofaciostenosi

di Meazzini Maria Costanza

La biologia legata alla genetica delle CFS non permette una manipolazione ortopedica del mascellare superiore. Per questo motivo il trattamento ortodontico in questi pazienti deve essere limitato e breve. Obiettivo: valutare la pervietà delle suture circummascellari nei bambini con sindromi di Apert, Crouzon e Pfeiffer e confrontare a un gruppo di controllo abbinato non sindromico. Disegno: studio caso-controllo. Ambiente: ospedale pubblico di assistenza terziaria. Materiali e Metodi: Trentotto tomografia computerizzata (TC) di pazienti affetti da sinostosi craniofacciale sindromica (13 pazienti con sindrome di Apert, 20 pazienti con sindrome di Crouzon e 5 pazienti con sindrome di Pfeiffer), età media 5+ 2,8 anni, range da 1,9 a 12 anni, sono stati confrontati con CT di controllo corrispondenti per età e sesso di 38 bambini non sindromici. Calcolato le scansioni tomografiche del gruppo di studio eseguite prima di qualsiasi intervento chirurgico. Principali misure di esito: sono state valutate e valutate le suture mediopalatali, le suture zigomaticomascellari e le suture pterigomascellari. Risultati: Il gruppo sindromico ha mostrato una significativa ossificazione precedente di tutte le suture rispetto al gruppo non sindromico. Significativo le differenze erano già presenti nella prima infanzia e continuarono durante l'adolescenza. Conclusioni: sulla base delle differenze identificate in termini di ossificazione suturale mascellare, l'ipoplasia mediofacciale non sembra essere solo secondario all'ossificazione prematura della base cranica, ma anche alla sinostosi primaria delle suture facciali, fornendo così nuove intuizioni nella patogenesi del deficit del midface nei bambini con sinostosi craniofacciale. Bisogna fare attenzione quando si pianifica qualsiasi ortopedia mascellare, come l'espansione o la protrazione mascellare, data l'elevata frequenza di fusione precoce delle suture.

Obiettivi di apprendimento

Dopo la tua relazione sarai in grado di sapere cosa non fare nelle sindromi di Crouzon Apert e Pfeiffer
Dopo la tua relazione sarai in grado di sapere cosa fare nelle sindromi di Crouzon Apert e Pfeiffer
Dopo la tua relazione sarai in grado di coordinare il trattamento ortodontico di questi pazienti con quello chirurgico